Comprender el derecho arritmogénico Cardiomiopatía ventricular (CVRA)
La miocardiopatía ventricular derecha (CVRA) arritmogénica es una enfermedad del músculo cardíaco. Se solía denominar displasia ventricular derecha (DAVR) arritmogénica. El CVRA es una enfermedad poco frecuente enfermedad genética. Suele comenzar entre los 10 y los 50 años de edad. Con este defecto genético, las proteínas que suelen mantener unidas las células del músculo cardíaco no se desarrollan con normalidad. Porque de esto, las células musculares pueden desprenderse y morir. Estas células se sustituyen por grasas tejido fibroso en las cámaras inferiores del corazón, a menudo el ventrículo derecho. Esto interrumpe las señales eléctricas normales. La afección se caracteriza por una irregularidad y ritmos cardíacos (arritmias) posiblemente peligrosos en los ventrículos. El corazón también se convierte más débiles con el tiempo. Esto puede provocar insuficiencia cardíaca. La enfermedad puede ser muy leve en algunos personas y grave en otras.

Cómo se pronuncia
ar-RIHTH-moh-jehn-ik
RIT
vehn-TRIHK-yoo-ler
KAR-dee-oh-mi-AH-puh-thee
¿Qué sucede? en el CVRA?
CVRA con más frecuencia comienza en una pequeña parte del ventrículo derecho. Con el tiempo, la enfermedad afecta más al ventrículo derecho. A veces, el ventrículo izquierdo también puede verse afectado. Esto puede provocar anomalías en los ritmos cardíacos. A veces puede provocar muerte súbita. Con el tiempo, el corazón no puede bombear tanta sangre como lo haría normalmente. La sangre vuelve a aparecer en el sistema circulatorio. Esto hace que se acumule líquido en las piernas y, a veces, en los pulmones. Esto se denomina insuficiencia cardíaca. Esto puede provocar muchos síntomas, como disnea y cansancio.
¿Qué causa ARVC?
CVRA es el resultado de un gen anómalo. El gen hace que el tejido cardíaco normal se sustituya por tejido graso o fibroso. La mayoría de los casos de CVRA proceden de un gen anómalo de solo uno progenitor. Pero incluso si tiene un gen anormal, es posible que no tenga ningún síntoma importante de ARVC. Los investigadores están trabajando para comprender qué hace que la enfermedad sea más o menos grave en algunas personas.
Si alguien de su familia tiene CVRA, es posible que pueda usar pruebas genéticas para ver si tienen el gen anómalo. Cualquier persona con anomalías genéticas debería consultar su atención sanitaria para los controles regulares.
Síntomas de CVRA
Algunos las personas con CVRA no muestran síntomas. Y otros pueden tener síntomas más graves. Síntomas de El CVRA tiende a empeorar con el tiempo, ya que la enfermedad afecta más al corazón. El más Los síntomas frecuentes son:
Otros síntomas pueden incluir:
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Dificultad para respirar con el esfuerzo.
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Dificultad para respirar cuando está tumbado.
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Dolor torácico.
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Cansancio.
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Hinchazón en las piernas y otras zonas.
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Tos persistente.
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Muerte súbita debido a anomalías cardíacas ritmo.
Las palpitaciones cardíacas y los desmayos son síntomas peligrosos tempranos frecuentes. En algunos casos, la muerte súbita puede ser el primer síntoma del CVRA. Otros síntomas relacionados con el corazón el fracaso tiende a ocurrir con el tiempo.
Diagnóstico CVRA
CVRA puede ser difícil de diagnosticar. El médico le hará preguntas sobre su salud anterior, antecedentes familiares de salud y síntomas. Le harán una exploración física. Probablemente es necesario consultar a un cardiólogo. Es posible que necesite pruebas, como las siguientes:
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Electrocardiograma (ECG) para comprobar el ritmo cardíaco.
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Monitorización ECG portátil continua para comprobar los ritmos cardíacos a lo largo del tiempo. Esto podría ser un Holter o un monitor de acontecimientos.
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ECG de señal promediada para comprobar la probabilidad de que tenga ritmo cardíaco problemas.
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Ecocardiograma para observar el flujo sanguíneo en el corazón y su movimiento.
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Prueba de ECG de ejercicio para comprobar el ritmo cardíaco durante el ejercicio.
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RM cardíaca para examinar la anatomía cardíaca y movimiento de la pared cardíaca.
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Angiografía con cateterismo, para examinar el vasos y cámaras del corazón.
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Biopsia cardíaca para examinar el tejido cardíaco en más profundidad detalle.
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Estudio electrofisiológico para examinar el corazón sistema eléctrico y para evaluar el riesgo de ritmo cardíaco peligroso.
Las pruebas genéticas pueden confirmar el diagnóstico, pero normalmente no es necesario. Puede ser resulta útil en los casos en los que el diagnóstico no está claro. También puede ser útil cuando cribado de familiares después de que se haya identificado el defecto genético.
Tratamiento para el CVRA
Los principales objetivos del tratamiento son ralentizar la progresión de la enfermedad y reducir la aparición de arritmias ventriculares y prevenir la muerte cardíaca súbita. Tratamiento pueden incluir:
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No realizar ninguna actividad de alta intensidad o resistencia.
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Tomar medicamentos, como betabloqueantes o antiarrítmicos.
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Obtención de un cardiodesfibrilador implantable.
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Se sometió a ablación por radiofrecuencia.
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Someterse a un trasplante de corazón (poco frecuente).
El médico le ayudará a determinar qué opciones son lo mejor para usted. Comente todas sus preguntas e inquietudes con su profesional sanitario para asegurarse de que entienda su diagnóstico y sus opciones de tratamiento.